Ерлерге қауіпті аутоимммундық ауру кеңінен таралуда
|
Адамзат COVID-19 жұқпалы індетінен толық құтылмай жатып, әлемде тағы бір қауіпті ауру бас көтерді. Бұл жайында islam.kz порталы webmd ақпарат көзіне сілтеме жасай отырып мәлім етеді. Бұл арада VEXAS синдромы турасында сөз болып отыр. Сирек кездесетін, алайда, аса қауіпті аталмыш дертке негізінен жасы елуден асқан ерлер шалдығады. VEXAS тұқым қуалайтын ауру емес, алайда, иммундық жасушалар қызметінің бұзылуына және қабыну белгілеріне әкелетін UBA1 геніндегі генетикалық мутациямен байланысты. Оның аббревиатурасында көрсетілген аурудың ерекшеліктеріне қан жасушаларындағы вакуолдар, E1 ферментінің болуы, Х хромосомасындағы мутация, аутоинфламация және соматикалық мутациялар жатады. VEXAS белгілері қызба (қалтырау), шаршау, ентігу, артрит, терінің қабынуы тән, бұған қоса, құлақ пен мұрындағы шеміршек, қан тамырлары, лимфа түйіндері, т.б. белгілері бар. VEXAS-пен байланысты басқа жиі кездесетін мәселелерге өкпе мен бүйрек функциясының бұзылуы жатады. Науқастардың көру және есту қабілеті нашарлауы ықтимал, сондай-ақ, есте сақтау функциясы (жадысы) зардап шегеді мен когнитивті қабілеттер төмендеуі мүмкін. Кейбір науқастар іштің ауыруы мен диареядан зардап шегеді, бұл ішектің қабынуымен байланысты болуы мүмкін. Диагноз қойылғаннан кейін 5 жыл ішінде пациенттердің жартысына жуығын жалмайтын, өлім-жітім жоғары деңгейі VEXAS-ты мүмкіндігінше тезірек диагностикалауды және емдеуді қажет ететін өте ауыр ауруға айналдырады. Қазіргі уақытта VEXAS үшін арнайы немесе нақты емдеу шарасы жоқ, дегенмен, иммуносупрессивті терапияны қолдану және қан ауруларын емдеу арқылы симптомдарды азайтуға болады. Пациенттер қан құю, антибиотиктер және қабынуға қарсы препараттар түрінде де қолдау ала алады. ACR Convergence 2021 америкалық ревматология алқасы Ұлттық Адам геномын зерттеу институтының (NHGRI) ғалымдары VEXAS синдромы туралы мақаланы ұсынды. Бұл бағыттағы шолу материалы Healio News порталында жарияланған. Синдром анықталған өзгерістердің бірінші әріптерінен кейін аталды. V – вакуолизацияланған миелоидты және эритроидты тегі. Е – цитоплазмада Е1 ферментінің тапшылығына әкелетін UBA1 геніндегі Е1 ферментінің мутациялары. X UBA1 генінің X хромосомасында орналасқанын көрсетеді. А әрпі ауыр стероидқа тәуелді қабынумен сипатталатын аутоқабыну реакциясын білдіреді. S - миелоидты жасушалармен шектелген UBA1 соматикалық мутациялары. Жүрек және өкпе ағзалары қабынуы мүмкін, соның ішінде эффузия, тромбоз және миокардит секілді ауытқуларға ұрындыруы мүмкін. Сонымен қатар, гепатоспленомегалия, миграциялық артралгия немесе артрит пайда болуы мүмкін. Терінің ықтимал зақымдануы, соның ішінде нейтрофильді дерматоз және васкулит белгілері пайда болуы ықтимал.